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【科室動態】兒童醫學中心多學科合作診治一名特發性肺含鐵血黃素沉著癥患兒

發布時間:2020-01-20 點擊數:6906次


近日,山東大學第二醫院兒童醫學中心血液組、呼吸組、重癥監護組多學科合作,成功診治一名特發性肺含鐵血黃素沉著癥患兒,目前患兒已好轉出院。

患兒為4歲女童,因“咳嗽1周,面黃、乏力4-5天,加重伴發熱1天”,以“重度貧血、支氣管肺炎”收入兒童醫學中心重癥監護室,給予擴容補液、輸血、抗感染及對癥支持治療后,患兒病情穩定轉入血液組進一步查找貧血原因。通過完成各種輔助檢查,排除多種貧血原因后,根據患兒胸部CT結果及胃液中含鐵血黃素試驗陽性,考慮患兒為“特發性肺含鐵血黃素沉著癥”。為進一步明確患兒病因,血液組魏偉副主任醫師、張太娥副主任醫師,呼吸組王海蓮副主任醫師、兒內三科重癥監護組張兆華副主任共同商討,在評估手術指征,完善術前準備前提下給患兒實施電子支氣管鏡檢查及肺泡灌洗術。術中患兒肺泡灌洗液呈血性,灌洗液含鐵血黃素試驗陽性。明確診斷為“特發性肺含鐵血黃素沉著癥”。術后患兒未再出現貧血、出血癥狀,出院后口服激素治療。

特發性肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一種罕見的,主要發生在兒童的鐵代謝異常性疾病。其特點是廣泛的肺毛細血管反復出血,肺泡有大量的含鐵血黃素沉著。臨床表現為反復發作的咯血、氣促和貧血。國外報道年發病率約為0.24—1.23/100萬。

迄今為止,特發性肺含鐵血黃素沉著癥臨床報道極少,該患者的成功診斷,離不開兒童醫學中心多科合作支持,同時也展現了兒童醫學中心在兒內科疑難罕見病方面的整體診斷水平和綜合救治實力。

{作者:王海蓮  來源:兒內科  編輯:黨委宣傳部/新聞中心}


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